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Día: 9 julio, 2021

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LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA

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Introducción

La leucemia linfocítica crónica es una proliferación clonal de linfocitos B disfuncionales, también se conoce como linfoma de linfocitos pequeños pero el termino se restringe cuando las células se encuentran en ganglios linfáticos. Cuando las células neoplásicas se encuentran tanto en sangre como en ganglios linfáticos se denomina LLC/LLP. Esta leucemia se presenta en personas adultas, observándose casos desde los 30 años de edad y conforme aumenta la edad aumenta la incidencia, es poco frecuente en los niños.

Epidemiología

Es una neoplasia frecuente que comprende del 25 al 30% de las leucemias diagnosticadas en Estados Unidos y representan el 1.3% de todos los cánceres diagnosticados, se observa más en pacientes masculinos pero algunos estudios establecen que es más agresiva en mujeres. Esta enfermedad tiene mayor prevalencia en la región occidental, observándose pocos casos en la región oriental (China, India, etc.).

Factores de riesgo

Si bien no se sabe exactamente los mecanismos involucrados, se ha observado que existe mayor predisposición a padecer esta neoplasia en pacientes que tienen familiares que padecieron esta leucemia, aquellos que sufrieron infecciones por VHC, agricultores que trabajan en industrias de fabricación de caucho y trabajadores con exposición al benceno y solventes, fumadores y personas expuestas a radiación ionizante.

Presentación clínica

Usualmente el padecimiento puede cursar de forma asintomática pudiéndose revelar en estudios rutinarios con la presencia de linfocitosis con o sin anemia. Ocasionalmente el paciente puede presentar adenopatías y hepatoesplenomegalia. Una minoría de pacientes presenta fiebre recurrente, sudores nocturnos y perdida de peso.

Diagnostico

Según los criterios establecidos se requiere que mínimo haya 5 000/µl linfocitos que expresen CD5, CD23 y algún marcados B que puede ser CD20 o CD19. En extendidos de sangre periférica la morfología es característica, los linfocitos presenta la cromatina fragmentada similar a una pelota de futbol. En aspirados de médula ósea si se encuentran >30% de linfocitos respecto a las células nucleadas se confirma el diagnóstico de LLC.

Complicaciones

En estos pacientes comúnmente se desarrolla una anemia hemolítica autoinmune, en algunos otros pacientes se observa aplasia pura de serie roja y plaquetopenia. También se puede observar hipogammaglobulinemia, elevación de ácido úrico y enzimas hepáticas.

Bibliografía consultada

Mukkamalla SKR, Taneja A, Malipeddi D, et al. Chronic Lymphocytic Leukemia. [Updated 2021 Mar 7]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470433/.

Scarfò, L., Ferreri, A. J., & Ghia, P. (2016). Chronic lymphocytic leukaemia. Critical reviews in oncology/hematology, 104, 169–182. https://doi.org/10.1016/j.critrevonc.2016.06.003

Strati, P., Jain, N., & O’Brien, S. (2018). Chronic Lymphocytic Leukemia: Diagnosis and Treatment. Mayo Clinic proceedings, 93(5), 651–664. https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2018.03.002

Anemia de la inflamación

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Anemia de la inflamación

Introducción

También conocida como anemia ferropenia relativa y anteriormente denominada anemia de la enfermedad crónica o anemia de la inflamación crónica, es la segunda más frecuente, rara vez se observa una hemoglobina inferior a 7 gr/dl que se desarrolla en el contexto de una infección, enfermedad inflamatoria o neoplasia. Inicialmente la anemia se presenta como normocítica normocrómica pero conforme avanza el tiempo se transforma en microcítica hipocrómica. Esta anemia se caracteriza por los niveles bajos de hierro sérico, pero teniendo las reservas de hierro normales o aumentadas (transferrina), la ferritina puede estar normal o baja.

Fisiopatología

En los procesos inflamatorios sistémicos las células inmunes liberan citocinas (IL-6, IL-1) y los lipopolisacáridos inducen la síntesis de hepcidina en hígado que es un importante regulador del hierro, esta degrada a la ferroportina de los macrófagos lo que ocasiona que no puedan liberar del hierro que se encuentra almacenado como ferritina (secuestro de hierro), además múltiples citocinas promueven la captación de hierro por los macrófagos y se inhibe la adsorción de hierro en el duodeno por el mismo mecanismo. Por otro lado, la IL-1 y el TNF inhiben la síntesis de eritropoyetina siendo este otro mecanismo involucrado en la anemia. Además, estudios recientes indican que las citocinas activan a los macrófagos ocasionando una eritrofagocitosis lo que conduce a una sobrevida inferior de los eritrocitos En la siguiente figura se esquematiza el proceso.

Etiología

A continuación, se enlistan las enfermedades más frecuentes en las que se observa esta anemia:

  • Infecciones: neumonía, tuberculosis, osteomielitis, endocarditis bacteriana, abscesos pulmonares, etc.
  • Procesos inflamatorios: Lupus eritematoso sistémico, Enfermedad de Crohn, colitis ulcerativa, vasculitis, artritis reumatoide, etc.
  • Enfermedades malignas: carcinomas, linfomas, sarcomas y mieloma múltiple.

Diagnóstico

La biometría hemática puede reflejar una anemia normocítica normocrómica o una microcítica hipocrómica, la prueba que es fundamental en su diagnostico es el perfil de hierro en donde los niveles séricos están disminuidos y la transferrina normal o elevada, por la disminución del hierro se puede confundir con la anemia ferropénica pero la transferrina es el parámetro que ayuda a diferenciarlas. Si se realiza tinción de Perls en pacientes con anemia de la inflamación se observan macrófagos cargados de hierro mientras que en la deficiencia de hierro no hay. La biometría hemática, el perfil de hierro y una historia clínica es importante para poder llegar a un diagnóstico.

También se puede determinar la proteína C reactiva y la VSG para investigar una inflamación y si el laboratorio cuenta con la medición de hepcidina es útil en el diagnóstico de la enfermedad, observándose elevada y el hierro sérico bajo.

Referencias consultadas

Nemeth, E., & Ganz, T. (2014). Anemia of inflammation. Hematology/oncology clinics of North America, 28(4), 671–vi. https://doi.org/10.1016/j.hoc.2014.04.005.

Guenter Weiss, Tomas Ganz, Lawrence T. Goodnough; Anemia of inflammation. Blood 2019; 133 (1): 40–50. doi: https://doi.org/10.1182/blood-2018-06-856500

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